Тромботична тромбоцитопенична пурпура, или ПТТ, је ретка али фатална хематолошка болест која се карактерише формирањем малих тромби у крвним судовима и најчешће је код људи старих од 20 до 40 година.
У ПТТ-у је забележено значајно смањење броја тромбоцита, уз повишену температуру и, у већини случајева, неуролошко оштећење услед промене тока крви у мозгу услед тровања.
Дијагнозу ПТТ-а врши хематолог или лекар опште праксе у складу са симптомима и резултатом хемограма, а након тога треба започети третман крви и терапије, јер је болест фатална код око 95% када се не лече.
Узроци ПТТ-а
Тромботична тромбоцитопенична пурпура је проузрокована углавном недостатком или генетском промјеном ензима, АДАМТС 13, који је одговоран за снижавање молекула фактора вон Виллебранда и фаворизовање њихове функције. Фон Виллебрандов фактор је присутан у тромбоцитима и одговоран је за промовисање адхезије тромбоцита на ендотел, смањујући и заустављање крварења.
Тако, у одсуству ензима АДАМТС 13, молекули фактора фон Виллебранда остаје велики, а процес стагнације крви је оштећен и повећавају се шансе за настанак стрдих.
Стога, ПТТ може имати наследне узроке, што одговара недостатку АДАМТС-а 13 или стеченим, што су оне које доводе до смањења броја тромбоцита, као што су употреба имуносупресивних или хемотерапеутских лекова, инфекција, недостатак у исхрани или ауто-обољења -имони, на пример.
Знаци и симптоми
ПТТ обично има неспецифичне симптоме, међутим, уобичајено је да пацијенти са сумњивим ПТТ имају најмање 3 од следећих карактеристика:
- Акутна тромбоцитемија;
- Хемолитичка анемија, пошто је тромби формирао предност лизи црвених крвних зрнаца;
- Грозница;
- Оштећење бубрега;
- Неуролошко оштећење, које се може доживети главобољом, менталном конфузијом и нападима.
Такође је уобичајено код пацијената са сумњивим ПТТ-има да имају симптоме тромбоцитопеније, као што су појављивање љубичасте или црвене мрље на кожи, крварење десни или нос и тешка контрола крварења малих рана. Знајте друге симптоме тромбоцитопеније.
Бубрежне и неуролошке дисфункције су главне компликације ТТП и настају када мали тромбус блокира пролаз крви и на бубреге и на мозак, што може довести до бубрежне инсуфицијенције и кома, на примјер. Да би се избегле компликације, важно је да чим се појаве први знаци, треба консултовати лекара опште праксе или хематолога ради дијагнозе и лијечења.
Како је постављена дијагноза?
Дијагноза тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре заснива се на симптомима које је особа показала, поред резултата хемограма, у коме се примећује смањење количине тромбоцита, тромбоцитопеније, а агрегација тромбоцита може бити примећена у крвљу. тромбоцити постају везани једни према другима, као и шизоцити, који представљају фрагменте црвених крвних зрнаца, јер црвене крвне ћелије пролазе кроз крвне судове које су ометале мале посуде.
Други тестови могу такође бити потребни за помоћ у дијагнози ПТТ-а, као што је време крварења, које се повећава, и одсуство или смањење АДАМТС 13 ензима, што је један од узрока формирања малих тромба.
Третман ПТТ-а
Третман тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре треба започети што је пре могуће, јер је у већини случајева фаталан, јер формирани тромби може ометати артерије које достижу мозгу и смањују проток крви у региону.
Терапија обично назначена од стране хематолога је плазмафереза, што је поступак филтрације крви у којем вишак антитела који могу изазвати ову болест и вишак фактора вон Виллебранда, поред подршке неге, као што је хемодијализа, за на пример, ако постоји бубрежно оштећење. Разумети како се врши плазмафереза.
Поред тога, лекар може препоручити употребу кортикостероидних и имуносупресивних лекова, на пример, да се супротстави узроку ТТП-а.
