Ецтопиа цордис, познат и као срчана ектопија, врло је ретка деформација у којој се срце срца налази изван грудног коша испод коже. Код ове малформације, срце се може налазити потпуно изван грудног коша или само делимично изван грудног коша.
У већини случајева, постоје и друге повезане малформације и, стога, просечан животни вијек је неколико сати, а већина беба заврши не преживљавајући након првог дана живота. Ецтопиа цордис се може идентификовати већ у првом тромесечју трудноће путем ултразвучног прегледа, али постоје и ретки случајеви у којима се малформација може посматрати тек након рођења.
Поред недостатака у срцу, ова болест је такође повезана са недостацима у структури грудног коша, абдомена и других органа, као што су црева и плућа. Овај проблем треба третирати операцијом како би се заменило срце, али је ризик од смрти висок.
Шта узрокује ове малформације
Специфични узрок ектопије кордиса још увек није познат, међутим, могуће је да се малформације јављају због неправилног развоја костне грудне кости, која се завршава одсутном и омогућава срцу да прође из груди, чак и током гестације.
Шта се дешава када је срце ван груди
Када се беба роди са срцем из груди, обично је и друге здравствене компликације као што су:
- Дефекти у функционисању срца;
- Дефекти у дијафрагми, доводећи до отежаних дисања;
- Интестине изван одговарајућег места.
Беба са ецтопиа цордис има већу шансу за преживљавање када је проблем само лоша локација срца, без других повезаних компликација.
Које су опције лечења?
Лечење је могуће само захваљујући операцији замене срца на месту и реконструкције дефеката у грудима или другим органима који су такођер били погођени. Хирургија се обично ради првих неколико дана живота, али ће зависити од тежине болести и стања бебе.
Међутим, екотопија кордис је озбиљан проблем и у већини случајева води до смрти у првим данима живота, чак и када се операција изводи. Родитељи деце са овом болестом могу бити подвргнути генетичком тестирању да би проценили шансе за поновну појаву проблема или друге генетске недостатке у следећој трудноћи.
У случајевима када је беба способна да преживи, често је неопходно имати неколико операција током живота, као и одржавање редовне медицинске заштите, како би се осигурало да се не појаве компликације које угрожавају живот.
Како потврдити дијагнозу
Дијагноза се може направити од 14. недеље трудноће путем конвенционалних и морфолошких прегледа ултразвука. После дијагнозе проблема, други ултразвучни прегледи треба често да се праве како би се пратио развој фетуса и погоршање или не болест, тако да је обележавање царским резом означено.
